Разабрацца ў тым гемафілія - што гэта, вельмі важна, паколькі дадзены хвароба вельмі падступны. Такая паталогія носіць спадчынны характар. Гэта захворванне вельмі небяспечна: важна выявіць яго на пачатковым этапе развіцця, каб не давесці сітуацыю да крытычнага становішча.
Гемафілія - што гэта такое
Разабрацца ў тым, што сабой уяўляе гэтая хвароба, дапаможа значэнне выкарыстоўваецца тэрміна. З грэцкай мовы "haima" азначае «кроў», а "philia" - «схільнасць». Гэта захворванне характарызуецца паніжанай згусальнасцю крыві. Ім пакутуюць мужчыны, але ёсць і выключэнні (тып C). Дастаецца ім дрэнная згусальнасць крыві ад маці: яна з'яўляецца носьбітам хваробы і перадае «бонус» сваім сынам. Гісторыя змяшчае імёны вялікіх жанчын, якія былі носьбітамі гена гемафіліі. Напрыклад, каралева Вікторыя і герцагіня Гессенская.
Як атрымліваецца ў спадчыну гемафілія?
Ген дадзенай паталогіі з'яўляецца рецессивным. Ён знаходзіцца ў X-храмасоме. Ўспадкоўванне паталагічнага гена звязана з падлогай. Для таго каб пачало выяўляцца захворванне, патрэбныя дзве X-храмасомы з мутацыяй. Гэта жаночы «набор». У мужчын жа маюцца X- і Y-храмасомы. Аднак на практыцы ўсё адбываецца па-іншаму. Калі жанчына беременеет дзяўчынкай, у якой дзве муціруе X-храмасомы, на 4 тыдні адбываецца выкідак. Гэта звязана з тым, што развіваецца плод нежыццяздольнай.
Дзяўчынка можа нарадзіцца з адной муціруе X-храмасомай. У такім выпадку сама хвароба не праяўляецца: дамінантны здаровы ген не дае рецессивному запусціць пускавы механізм захворвання. Ўспадкоўванне гемафіліі можа назірацца ў хлопчыкаў. У мужчынскім арганізме ў Y-храмасоме няма дамінантнага гена, а X-набор з мутацыяй інтэнсіўна развіваецца. Па гэтай прычыне хлопчыкі ўспадкуюць дадзенае захворванне, і гемафілія рецессивный прыкмета мае.
Чым пагражае дрэнная згусальнасць крыві?
Гэта паталагічнае стан вельмі небяспечна. Ўзнікненне наступных праблем непарыўна звязана са стадыяй захворвання. Вось чым небяспечная дрэнная згусальнасць крыві:
- Правакуе адслаенне плацэнты на позніх тэрмінах цяжарнасці.
- Можа выклікаць прафузным крывацёку падчас родаў.
- Выдаленне зубоў, хірургічныя аперацыі і моцныя траўмы правакуюць кровастраты.
Гемафілія - віды
Згусальнасць крыві з'яўляецца ахоўнай рэакцыяй арганізма. У гэтым працэсе актыўны ўдзел прымаюць фібрынаген, трамбацыты і плазменныя фактары. Дэфіцыт аднаго з гэтых рэчываў выклікае парушэнне ў працы ўсёй згортвае сістэмы. У залежнасці ад якога не стае фактару адрозніваюць такія тыпы гемафіліі:
- A;
- B;
- C.
Па ступені цяжару плыні хваробы вылучаюць такія ступені паталогіі:
- Лёгкую - пры ёй крывацёку здараецца рэдка. Да таго ж яны малоинтенсивные.
- Сярэднецяжкую - для яе характэрна ўмераная выяўленасць гемарагічных праяў.
- Цяжкую - калі, напрыклад, дрэнная згусальнасць крыві ў нованароджанага, гэта праяўляецца крывацёкам з пупавіны, наяўнасцю гематом на галаве, меленой і гэтак далей. Ў дарослым узросце такое захворванне не менш небяспечна, чым у маленстве.
гемафілія A
Для дадзенага тыпу захворвання характэрны дэфіцыт антигемофильного глабуліну - фактару VIII. Гэтая выгляд хваробы лічыцца класічным і самым распаўсюджаным. Ён дыягнастуецца ў 85% выпадкаў, калі ў пацыента выяўлены ген гемафіліі. Гэты тып захворвання суправаджаецца самымі цяжкімі крывацёкамі. Па гэтай прычыне важна разабрацца: гемафілія - што гэта і чым будзе мець наступствы.
Адметная асаблівасць дадзенага тыпу хваробы складаецца ў парушэнні плазменнай фазы гемастазу. Калі казаць простай мовай, то крывацёк не заўсёды ўзнікае тут жа пасля атрымання траўмы. Гэта тлумачыцца тым, што тромбоцітарные і сасудзістай фазы функцыянуюць належным чынам. Праз ж суткі пасля атрымання траўмы можа пачацца моцнае крывацёк, спыніць якое вельмі складана. Дадзеная праблема не вырашаецца за адзін дзень.
гемафілія B
Другая назва гэтай хваробы - хвароба Крыстмас. Захворванне характарызуецца недастатковасцю фактару IX. Дадзены ферментны кампанент актывізуе комплекс Сцюарта-Прауэра. Такога тыпу гемафілія ў дзяцей сустракаецца ў 20% выпадкаў пры дыягностыцы слабой згусальнасці крыві. Такая паталогія назіраецца ў 1 з 30 000 нованароджаных хлопчыкаў.
гемафілія C
Дадзены падвід мае сваё клінічнае праява. Ён вельмі адрозніваецца ад класічнага тыпу захворвання. Гэты падвід нават выключаны з сучаснай класіфікацыі. Па гэтай прычыне важна разабрацца гемафілія - што гэта. У яго ёсць адметная асаблівасць, якая не сустракаецца ў іншых тыпаў захворванні. Такая гемафілія ў жанчын назіраецца гэтак жа часта, як і мужчын. Гэта адбываецца з-за таго, што перадача гена ажыццяўляецца па дамінантным прыкмеце. Ёсць у паталагічнага стану і нацыянальная ўспрымальнасць. Гэта захворванне часцей дзівіць габрэяў-Ашкеназі.
прыкметы гемафіліі
У захворвання тыпаў A і B падобная клінічная карціна. У гэтым выпадку дрэнная згусальнасць крыві сімптомы мае такія:
- Наяўнасць на целе розных гематом. Яны з'яўляюцца нават пасля невялікага ўдару. У такіх гематом шырокая вобласць распаўсюду. Пры націсканні на месца ўдару з'яўляецца моцны боль.
- У 80% выпадкаў узнікае гемартрозы. Сустаў запаляецца, ставіцца гарачым, а скура над ім чырванее. Пры паўторных кровазліццях пачынае развівацца астэаартоз. Адначасова з ім можа адбыцца скрыўленне тазавых костак і хрыбетнага слупа, атрафія цягліц, дэфармацыя стоп.
- Крывацёку, якія ўзнікаюць пасля аператыўнага ўмяшання, парэзаў, выдалення зуба і іншых пашкоджанняў.
- У 5% выпадкаў (часцей у пацыентаў у маладым узросце) адбываецца гемарагічны інсульт .
- Кровазліццё ў брыжейке - суправаджаецца вострым болем і іншымі прыкметамі, падобнымі з клінікай перытанітам.
- У 20% выпадкаў назіраецца гематурыі. Гэта паталагічнае стан можа суправаджацца прыступамі нырачнай колікі і стаць прычынай развіцця піяланефрыту.
- Адукацыя гангрэны , справакаванай гіганцкімі гематомамі.
- Кішачны крывацёк, якое назірае ў 8% выпадкаў у тых, хто пакутуе дрэнны згусальнасцю. Чорны кал часцей суправаджаецца слабасцю і галавакружэннем.
Прыкметы дрэннай згусальнасці крыві пры гемафіліі тыпу C ў большасці пацыентаў слаба выяўлены альбо наогул не праяўляюцца. У некаторых асоб адзначаюцца крывацёкі, меноррагии і з'яўленне на целе гематом. Нават у адной сям'і, чальцы якой пакутуюць дадзеных хваробай, вельмі адрозніваецца выяўленасць клінічных праяў. Аднак у адрозненне ад захворвання тыпаў A і B, пры гемафіліі C спантаныя кровазліцця ў мышцы сустракаюцца вельмі рэдка. Гемартрозы здараюцца толькі пры ўмове грубай траўматызацыі суставаў.
Дрэнная згусальнасць крыві - што рабіць?
Пры наяўнасці хоць бы аднаго прыкмет хваробы варта неадкладна звярнуцца за медычнай дапамогай. Для пацверджання дыягназу доктар прызначыць пацыенту абследаванне, якое ўключае ў сябе такія лабараторныя метады:
- вызначэнне колькасці прысутных у крыві фактараў згортвання;
- протромбиновый індэкс;
- вызначэнне часу, на працягу якога адбываецца згортванне крыві ;
- мікст;
- ўзровень фиброгена ў крыві і так далей.
Невылечнай лічыцца гемафілія - лячэнне дадзенага захворвання зводзіцца да падтрымлівае тэрапіі. Да таго ж не апошнюю ролю пры гэтым адводзяць харчаванню. У перыяд абвастрэння хваробы яго лячэнне варта праводзіць у стацыянары медыцынскай установы. Спецыялісты такой клінікі ведаюць гемафілія - што за паталогія гэта. У таго, хто звярнуўся пацыента з сабой абавязкова павінна быць «Кніжка хворага». У гэтым суправаджальным дакуменце змяшчаецца інфармацыя аб групе крыві чалавека, яго рэзус-фактары. Таксама ў ёй указана ступень цяжкасці хваробы.
Як спыніць кроў пры дрэннай згусальнасці крыві?
Калі ў чалавека гемафілія, яму трэба быць асабліва абачлівым. Нельга легкадумна ставіцца да свайго здароўя! Прынцыпы паводзінаў у гэтым выпадку такія:
- Калі раны глыбокія, трэба накласці швы і правесці замяшчальную тэрапію. Да таго ж да пашкоджанага ўчастку варта прыкласці лёд (ён не павінен датыкацца з скурай, таму перад выкарыстаннем яго неабходна абгарнуць папяровай сурвэткай або тонкім ручніком).
- У ранках і драпінах могуць утварацца вялікія згусткі. З іх працякае кроў. З-за такіх згусткаў павялічваюцца раны. Каб гэтага не адбылося, трэба акуратна выдаліць «камячкі». Далей гэты ўчастак варта прамыць растворам пеніцыліну. Пасля на скуру наносяць павязку, прасякнутую кровоостанаўліваюшчым складам. Гэта паскарае гаенне раны.
Лекі пры дрэннай згусальнасці крыві
Тэрапія пры гемафіліі выглядае так:
- Пацыенту ўводзяць адсутнічаюць фактары згортвання крыві. Колькасць такіх працэдур можа вар'іравацца ад 4 да 8 у суткі.
- Прызначаюцца ін'екцыі прэпаратаў, вырабленых на аснове плазмы.
- Каб выдаліць з арганізма пацыента антыцелы да згортвае фактараў, доктар можа прапісаць плазмаферэз .
- Спадчынная гемафілія прадугледжвае кропельнае ўвядзенне раствора глюкозы, Реамберина або Полиглюкина.
Пры гемартрозах дадаткова выконваецца пункцыя сустаўнай торбы. Пры гэтым ажыццяўляецца аспірацыя крывяністыя змесціва і яго ўзбагачэнне гарманальнымі прэпаратамі. У абавязковым парадку пры тэрапіі здзіўленая канечнасць павінна быць абязрушаная. У далейшым пры рэабілітацыі прызначаюцца лячэбная фізкультура і фізіятэрапеўтычныя маніпуляцыі.
Што есці пры дрэннай згусальнасці крыві?
Харчаванне аказвае моцны ўплыў на стан пацыентаў. Каб папярэдзіць узнікненне крывацёкаў, хворыя гемафіліяй павінны ўзбагаціць свой рацыён такой ежай:
- тлушчамі жывёльнага паходжання (сметанковым алеем, салам, сліўкамі);
- ліверам (мазгамі, ныркамі, печанню);
- грачанай кашай;
- ягадамі фіялетавага колеру (буякамі, чарніцай, ажынай і іншымі);
- бананамі і манга;
- чырвоным перцам, радыскай, краснокочанной капустай і іншымі гароднінай;
- грэцкімі арэхамі;
- фасоляй, гарохам, сояй і іншымі бабовымі;
- кропам, пятрушкай, базілікам;
- белым хлебам.