Хвароба парфіра

Чырвоны колер крыві, а таксама яе здольнасці па транспарціроўцы кіслароду абумоўлены наяўнасцю гема. У сваю чаргу, гэта біяхімічнае злучэнне утвараецца дзякуючы ферментам, для прадукцыі якіх неабходны парфірынаў. Пры недахопе названых рэчываў развіваецца хвароба парфіра, яе прычынай, як правіла, становіцца спадчыннасць.

Генетыка і парфіра

Асноўны фактар, схіляе да прагрэсаванню захворвання, гэта наяўнасць у крыві клетак-носьбітаў антыгенаў HLA B7 і HLA A3. Яны правакуюць недастатковую выпрацоўку ферментаў, якія ўтвараюць гем, а таксама парушэнне працэсу акіслення ліпідных злучэнняў.

Акрамя генетыкі, немалаважнае значэнне маюць перанесеныя гепатыты В, С і А (у цяжкай форме) з дэградацыяй парэнхімы печані, пашкоджанні касцявога мозгу.

Сімптомы хваробы Парфір

Неабходныя ферментныя злучэння ўтвараюцца ў печані і касцяным мозгу. Адпаведна, прыкметы Парфір адрозніваюцца ў залежнасці ад здзіўленага органа, а таксама разнавіднасці паталогіі.

Пячоначны тып мае наступныя падгрупы і характэрныя клінічныя праявы:

1. Спадчынная. Самы відавочна выяўлены сімптом - інтэнсіўная боль у эпігастральнай вобласці. Дадаткова назіраюцца тахікардыя, слабыя псіхічныя засмучэнні, гіпертанія .
2. Вострая перамежная. Працягу трохі падобна на спадчынную форму, але пры гэтым дзівіцца цэнтральная і перыферычная нервовая сістэма. Гэта суправаджаецца галюцынацыямі, эпілептычнага прыпадку, трызненнем і паралічам гладкай мускулатуры бронх, лёгкіх.
3. Честерская. Атрымала сваю назву з-за геаграфічнай лакалізацыі (хварэюць, у асноўным, жыхары горада Чэстэр ў Англіі) і генеалагічнага сваяцтва. Аналагічная папярэдняй форме Парфір, але мае больш цяжкія прыкметы, часам багатая нырачнай недастатковасцю.
4. Копропротопорфирия. Аб'ядноўвае ў сабе клінічныя праявы трох вышэйпрыведзеных разнавіднасцяў хваробы, ўласцівая жыхарам Паўднёвай Афрыкі. Захворванне суправаджаецца высыпаннямі на паверхні эпідэрмісу.
5. Урокопропорфирия. Часцей дыягнастуецца як скурная парфіра - сімптомы выяўляюцца ў выглядзе парушэння пігментацыі і адукацыі дробных бурбалак у галіне пэндзляў і асобы. Часта дзівіць жыхароў Расіі і краін былога СНД.

Калі сінтэз парфірынаў парушаецца ў касцяным мозгу, развіваюцца такія віды хваробы:

1. Эритропоэтическая уропорфирия. Найбольш небяспечны тып хваробы, так як рэдка дазваляе дажыць да сталага ўзросту. Характарызуецца пашкоджаннем скуры (з незагойных язвавымі эрозіі), зубоў, адчувальнасцю да сонечнага выпраменьвання, пры прагрэсаванні - заражэннем крыві.
2. Эритропоэтическая копропорфирия. Галоўным сімптомам з'яўляецца моцная адчувальнасць да ўльтрафіялету, з прычыны якой назіраецца азызласць, сверб і гіперэмія эпідэрмісу. Пасля доўгага сонечнага апрамянення таксама мае месца ўзнікненне бурбалак, гемарагічнай сыпу, язваў на скуры і рубцоў.
3. Эритропоэтическая протопорфирия. Характарызуецца сапраўды такі ж клінікай, як і ў папярэдняга тыпу паталогіі, дыягнастуецца з дапамогай аналізу крыві (у эрытрацытах павышаецца канцэнтрацыя протопорфина).

Лячэнне хваробы Парфір

На сённяшні дзень не існуе дзейсных методык тэрапіі захворвання. Сімптаматычнае лячэнне мяркуе ўжыванне комплекснай схемы ліквідацыі асноўных сімптомаў:

• зніжэнне артэрыяльнага ціску;
• спленэктомия;
• плазмаферэз ;
• прыём супрацьзапаленчых і абязбольвальных медыкаментаў;
• пастаянная абарона ад ультрафіялетавага выпраменьвання;
• перыядычная ўстаноўка кропельніц з растворам глюкозы, увядзеннем рибоксина, адэназін монофосфат, делагила.