Гранулематоз Вегенера - гэта аутоіммунных захворванняў, якое адносіцца да цяжкіх і быстропрогрессирующим хвароб. Сістэмны Васкул і гранулематоз Вегенера цесна звязаныя паталогіі, таму што пры гранулематоз фармуюцца антыцелы (антинейтрофильные цытаплазматычнай), што характэрна для АНЦА-асацыіраваных васкулитов.
Прычыны гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера ставіцца да аутоіммунных, таму тут можа мець месца генетычны фактар. У сутнасці, гранулематоз ўяўляе сабой неадэкватную імунную рэакцыю. Так, маркерамі захворвання з'яўляюцца антыгены - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ролю патагенаў таксама гуляюць антинейтрофильные цытаплазматычнай антыцелы, якія ўступаюць у рэакцыю з протеиназой-3.
Гранулематоз Вегенера - сімптомы
Сімптомы гранулематоз часцей за ўсё ўзнікаюць ва ўзросце 40 гадоў, пры гэтым гендэрны фактар не мае значэння.
Гранулематоз - гэта запаленне сценак сасудаў дробных і сярэдніх: венул, капіляраў, артэрый і артэрыёл. У працэс паразы залучаюцца верхнія дыхальныя шляхі, ныркі, вочы, лёгкія і іншыя органы.
Сімптомы пры гэтым выглядаюць наступным чынам:
- агульныя - зніжэнне масы цела, слабасць, міалгія, артралгія, ліхаманка, у рэдкіх выпадках артрыт;
- нервовая сістэма - асіметрычны полінейрапатыя;
- вочы - ішэмія глядзельнага нерва, слепата, эписклерит з арбітальнай гранулёмы і экзофтальм;
- скура - высыпанні з некратычнымі элементамі;
- ныркі - гломерулонефріт , які можа прымаць хуткая плынь;
- лёгкія - паражэнне развіваецца ў 75% хворых у выглядзе фарміравання інфільтратаў, якія пры распадзе ўтвараюць паражніны; пры гэтым можа назірацца плеўрыт, кашаль.
- дыхальныя шляхі - дзівяцца ў 90% пацыентаў у выглядзе рініта з гнойна-гемарагічным вылучэннем і адукацыяй язваў; перфарацыя насавой перагародкі прыводзіць да Седлападобны дэфармацыі; таксама паражэнне закранае гартань, вушы, трахею, даданыя пазухі носа, у якіх назіраецца некратычныя працэс.
Таксама гранулематоз Вегенера мае дзве формы:
- лакалізаваць - пры ёй дзівяцца пераважна верхнія дыхальныя шляхі;
- генералізованный - пры ёй дзівяцца многія органы, і гэта суправаджаецца ліхаманкай, сустаўна-цягліцавымі болямі, кашлем і сардэчнай недастатковасцю.
Дыягностыка гранулематоз Вегенера
Дадзены дыягназ ставіць лекар рэўматолаг на аснове некалькіх дадзеных:
- аналізаў крыві - біяхімічнага і агульнага, якія не могуць пацвердзіць гранулематоз, але дапамагаюць выключыць іншыя захворванні;
- аналізу мачы - ён здольны пацвердзіць або выключыць паражэнне нырак (вызначаецца форма захворвання);
- рэнтгенаграфіі даданых пазух і грудной клеткі (кампутарная тамаграфія дае больш дэталёвую інфармацыю, чым тую, якую атрымліваюць з дапамогай рэнтгену);
- біяпсіі - адзінага спосабу, які канчаткова пацвярджае альбо адмаўляе наяўнасць гранулематоз; медыкі бяруць тканіну з носа або горла, а ў некаторых выпадках нырак і лёгкіх.
Лячэнне гранулематоз Вегенера
Лячэнне хваробы праводзіцца, пераважна, з удзелам кортікостероідов і цытастатыкаў, якія зніжаюць актыўнасць
Пры моцным паразе нырак у некаторых выпадках хворы мае патрэбу ў перасадцы органа.
Гранулематоз Вегенера - прагноз
Калі лячэнне не было распачатае своечасова, то неспрыяльны прагноз спраўджваецца на працягу 6-12 месяцаў, а сярэдняя працягласць жыцця не перавышае 5 месяцаў.
У выпадку лячэння рэмісія працягваецца каля 4 гадоў, у некаторых выпадках - 10 гадоў. Поўнае лячэнне на сучасным этапе развіцця медыцыны немагчыма.