Старэнне - непазбежны працэс, які закранае кожнага чалавека, працякаючы паступова і няспынна. Аднак існуе захворванне, пры якім гэты працэс развіваецца вельмі імкліва, закранаючы ўсе органы і сістэмы. Гэтая хвароба завецца прогерией (ад грэч. - заўчасна састарэлы), сустракаецца яна вельмі рэдка (1 выпадак на 4 - 8 мільёнаў чалавек), у нашай краіне зарэгістравана некалькі выпадкаў падобнага адхіленні. Вылучаюць дзве асноўных формы прогерии: сіндром Хатчінсона-Гилфорда (прогерия дзяцей) і сіндром Вернера (прогерия дарослых). Аб апошняй пагаворым у нашым артыкуле.
Сіндром Вернера - загадка навукі
Сіндром Вернера упершыню быў апісаны нямецкім лекарам Ота Вернерам ў 1904 годзе, але да гэтага часу прогерия застаецца малавывучаным захворваннем, перш за ўсё, з-за рэдкай встречаемості. Вядома, што гэта генетычнае парушэнне, выкліканае мутацыяй генаў, якое перадаецца па спадчыне.
На сённяшні час навукоўцы вызначылі таксама, што сіндром Вернера з'яўляецца аўтасомна-рецессивным захворваннем. Гэта значыць, што хворыя прогерией атрымліваюць адначасова ад бацькі і маці па адным анамальна гену, які знаходзіцца ў восьмы храмасоме. Аднак да гэтага часу пацвердзіць або абвергнуць дыягназ з дапамогай генетычнага аналізу не ўяўляецца магчымым.
Прычыны прогерии дарослых
Асноўная прычына сіндрому заўчаснага старэння застаецца нераскрытай. Пашкоджаныя гены, якія прысутнічаюць у генным апараце бацькоў хворага прогерией, не аказваюць уплыву на іх арганізм, а вось пры спалучэнні прыводзяць да страшнага выніку, выракаючы дзіцяці на пакуты ў будучыні і дачасны сыход з жыцця. Але што прыводзіць да такіх генным мутацыям, пакуль незразумела.
Сімптомы і плынь захворвання
Першыя праявы сіндрому Вернера ўзнікаюць ва ўзросце ад 14 да 18 гадоў (часам пазней), пасля перыяду палавога паспявання. Да гэтага часу ўсе хворыя развіваюцца цалкам нармальна, а затым у іх арганізме пачынаюцца працэсы знясілення ўсіх жыццёвых сістэм. Як правіла, спачатку хворыя сівеюць, што нярэдка спалучаецца з выпадзеннем валасоў. З'яўляюцца старэчыя змены скурных пакроваў: сухасць, маршчыны , гіперпігментацыя, ушчыльненне скуры, бледнота.
Узнікае шырокі спектр паталогій, якія часта суправаджаюць натуральнае старэнне: катаракта , атэрасклероз, парушэнні сардэчна-сасудзістай сістэмы, астэапароз, розныя тыпы дабраякасных і злаякасных новаўтварэнняў.
Назіраюцца таксама эндакрынныя парушэнні: адсутнасць другасных палавых прыкмет і менструацый, стэрыльнасць, высокі голас, парушэнні функцыі шчытападобнай залозы, инсулиноустойчивый дыябет. Атрафуюцца тлушчавая абалоніна і мышцы, рукі і ногі становяцца непрапарцыйна тонкімі, рэзка абмяжоўваецца іх рухомасць.
Падвяргаюцца моцнаму змяненню і рысы асобы - яны становяцца завостранымі, падбародак рэзка выступае, нос набывае падабенства з птушыным дзюбай, рот памяншаецца. Ва ўзросце 30-40 гадоў чалавек, хворы прогерией дарослых, мае выгляд 80-гадовага старога. Хворыя сіндромам Вернера рэдка дажываюць нават да 50 гадоў, паміраючы часцей за ўсё ад раку, сардэчнага прыступу або інсульту.
Лячэнне прогерии дарослых
На жаль, не існуе ніякага спосабу пазбаўлення ад гэтага захворвання. Лячэнне накіравана толькі на пазбаўленне ад якія з'яўляюцца сімптомаў, а таксама прафілактыку магчымых спадарожных захворванняў і іх абвастрэнняў. З развіццём пластычнай хірургіі стала магчымым таксама некалькі карэктаваць знешнія праявы заўчаснага старэння.
У цяперашні час праводзяцца выпрабаванні па лячэнні сіндрому Вернера ствалавымі клеткамі. Застаецца спадзявацца, што ў недалёкай будучыні будуць атрыманы станоўчыя вынікі.