Дзеці-матылі ... Упершыню пачуўшы гэтае словазлучэнне, многія адразу ж прадставяць сабе маляўнічых матылькоў, бесклапотна пырхалі навокал паміж кветкамі і радасць дзяцінства, пазбаўленага горкіх расчараванняў і трывог. Між тым, жыццё дзяцей з сіндромам матылі зусім не падобная ні на казку, ні на ідэальную карцінку. У гэтым артыкуле мы распавядзем аб прыроджанай Булёзны эпідэрмаліз - вельмі рэдкай генетычнай хваробы, якая дзівіць скурныя пакровы чалавечага цела.
Булёзны эпідэрмаліз: прычыны
Як правіла, бацькі дзяцей-матылькоў даведаюцца аб хваробы скуры сваё дзіця ў першыя ж дні (а то і гадзіны) пасля нараджэння дзіцяці. Упершыню гэта захворванне было апісана яшчэ ў канцы 19-га стагоддзя, у 1886 годзе.
Прычынай ўзнікнення хваробы з'яўляецца генетычны дэфект, які пазбаўляе эпідэрмальныя пласт магчымасці выконваць ахоўную функцыю. Гэты дэфект альбо перадаецца ад бацькоў, якія з'яўляюцца ўтоенымі яго носьбітамі, альбо ўзнікае спантанна. У выніку ўсе скурныя пакровы (уключаючы слізістыя абалонкі) становяцца надзвычай далікатнымі - найменшы дакрананне можа выклікаць пашкоджанні. У астатнім жа такія дзеці цалкам нармалёвыя - не адстаюць у эмацыйным і разумовым развіцці, нармальна растуць і пры належнай дапамогі здольныя стаць паўнавартаснай часткай соцыуму.
Схемы атрымання ў спадчыну хваробы пакуль не выяўлены - пацыенты з Булёзны эпідэрмаліз могуць мець як здаровых, так і хворых дзяцей. асаблівасць захворвання таксама і ў тым, што да нараджэння дзіцяці немагчыма яе дыягнаставаць ні адным з вядомых медыцынскіх метадаў - ні УГД плёну , ні лабараторныя аналізы не даюць вынікаў.
Крытычны перыяд жыцця дзяцей-матылькоў - да трох гадоў. У далейшым пры правільным лячэнні і доглядзе скура трохі огрубевает, становіцца больш устойлівай, хоць і не дасягае трываласці скуры сярэднестатыстычнага чалавека. Акрамя таго, маленькія дзеці не могуць ўсведамляць прычынна-выніковыя сувязі, ім нельга растлумачыць, што нельга, да прыкладу, поўзаць на каленках, так як скура ног пасля гэтага цалкам «злазіць», або церці вочы ці шчокі.
Булёзны эпідэрмаліз: лячэнне
Лёс дзяцей-матылькоў цяжкая, бо хвароба, якое наносіць ім столькі пакут, на сённяшні дзень невылечная. Усё, што можна зрабіць для такіх малых - паспрабаваць абараніць іх далікатную скуру ад траўмаў (што вельмі цяжка), а ў выпадку іх узнікнення - правільна і своечасова даглядаць за імі. Але, нягледзячы на гэта, у многіх цывілізаваных краінах распрацаваны схемы сыходу за хворымі і курсы пажыццёвай тэрапіі, якія дазваляюць ім весці нармальны лад жыцця, атрымліваць адукацыю, весці актыўную сацыяльную жыццё і нават займацца спортам.
На тэрыторыі СНД пры дыягназе «Булёзны эпідэрмаліз» прагноз часцей за ўсё неспрыяльны - бо захворванне ставіцца да катэгорыі надзвычай рэдкіх, медыкі практычна не маюць вопыту па лячэнні такіх пацыентаў, а ў некаторых выпадках нават не падазраюць пра існаванне гэтай хваробы. Вельмі часта бацькі самі пагаршаюць сітуацыю, займаючыся самалячэннем і спрабуючы апрацоўваць пашкоджанні скуры маляняці фитотерапевтическими сродкамі, самаробнымі мазямі і БОлТуШКа, лазуркам і іншымі сродкамі гэтага роду. Ці варта казаць, што пасля такога «лячэння» выдаткі на аднаўленне эпідэрмісу дзіцяці ўзрастаюць да касмічных памераў, пры тым што своечасовы адэкватны догляд хай і складзены, але значна менш затратны. Дзеці-матылі маюць патрэбу ў
З-за дрэннага інфармаванасці медыкаў і грамадства, адсутнасці ведаў па догляду і лячэнню многія дзеці з Булёзны эпідэрмаліз гінуць у раннім узросце.
Зразумела, догляд за скурай і стыль жыцця дзяцей-матылькоў значна адрозніваюцца ў залежнасці ад ступені цяжару хваробы - чым цяжэй форма і ярчэй выяўленыя сімптомы, тым больш дбайным і акуратным павінны быць догляд і абыходжанне з дзіцем.